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  • In 1963, a 21-year-old physicist named Stephen Hawking

    1963年、スティーブン・ホーキングという21歳の物理学者が

  • was diagnosed with a rare neuromuscular disorder

    稀な神経筋疾患と診断されました。

  • called amyotrophic lateral sclerosis, or ALS.

    筋萎縮性側索硬化症、またはALSと呼ばれています。

  • Gradually, he lost the ability to walk,

    徐々に歩けなくなっていく。

  • use his hands,

    手を使う

  • move his face,

    顔を動かす。

  • and even swallow.

    と飲み込むことさえある。

  • But throughout it all, he retained his incredible intellect,

    しかし、その全てにおいて、彼は信じられないほどの知性を保持していた。

  • and in the more than 50 years that followed,

    そして、その後の50年以上の間に

  • Hawking became one of history's most accomplished and famous physicists.

    ホーキング博士は、歴史上最も功績のある有名な物理学者の一人となりました。

  • However, his condition went uncured

    しかし、彼の病状は治りませんでした。

  • and he passed away in 2018 at the age of 76.

    と2018年に76歳で亡くなっています。

  • Decades after his diagnosis,

    診断から数十年。

  • ALS still ranks as one of the most complex,

    ALSは未だに最も複雑なものの一つにランクされています。

  • mysterious,

    神秘的な

  • and devastating diseases to affect humankind.

    と人類に影響を与える壊滅的な病気。

  • Also called motor neuron disease and Lou Gehrig's Disease,

    運動ニューロン病、ルー・ゲーリック病とも呼ばれる。

  • ALS affects about two out of every 100,000 people worldwide.

    ALSは世界の10万人に2人が影響を受けています。

  • When a person has ALS,

    人がALSになったとき。

  • their motor neurons,

    彼らの運動ニューロン

  • the cells responsible for all voluntary muscle control in the body,

    体内のすべての自発的な筋肉の制御を担当している細胞。

  • lose function and die.

    機能を失って死ぬ。

  • No one knows exactly why or how these cells die

    なぜ、どのようにして細胞が死ぬのかは誰にもわからない。

  • and that's part of what makes ALS so hard to treat.

    それがALSの治療を難しくしている部分でもあります。

  • In about 90% of cases,

    約9割のケースで

  • the disease arises suddenly, with no apparent cause.

    原因不明の突然の病気です。

  • The remaining 10% of cases are hereditary,

    残りの10%は遺伝性です。

  • where a mother or father with ALS passes on a mutated gene to their child.

    ALSの母親や父親が突然変異した遺伝子を子供に引き継ぐ場合。

  • The symptoms typically first appear after age 40.

    症状は一般的に40歳を過ぎてから現れます。

  • But in some rare cases, like Hawking's, ALS starts earlier in life.

    しかし、ホーキング博士のような稀なケースでは、ALSは人生の早い段階から始まっています。

  • Hawking's case was also a medical marvel because of how long he lived with ALS.

    ホーキングの場合もALSとの生活が長かったので、医学的にも驚異的でした。

  • After diagnosis, most people with the disease live between 2 to 5 years

    診断後、ほとんどの人は2年から5年の間に寿命を迎えます。

  • before ALS leads to respiratory problems that usually cause death.

    ALSの前には、通常は死を引き起こす呼吸器の問題につながります。

  • What wasn't unusual in Hawking's case was that his ability to learn,

    ホーキング博士の場合に珍しくなかったのは、学習能力の高さだ。

  • think,

    と思う。

  • and perceive with his senses remained intact.

    と彼の感覚で知覚することがそのまま残っていました。

  • Most people with ALS do not experience impaired cognition.

    ALSの人のほとんどは認知障害を経験していません。

  • With so much at stake for the 120,000 people

    12万人もの人々の命がかかっているのに

  • who are diagnosed with ALS annually,

    ALSと診断された人が毎年います。

  • curing the disease has become one of our most important scientific

    病気を治すことは、私たちの最も重要な科学の一つとなっています。

  • and medical challenges.

    と医学的な課題があります。

  • Despite the many unknowns,

    多くの未知数にもかかわらず

  • we do have some insight into how ALS impacts the neuromuscular system.

    筋萎縮性側索硬化症(ALS)が神経筋肉系にどのような影響を与えるかについては、ある程度の知見があります。

  • ALS affects two types of nerve cells called the upper and lower motor neurons.

    ALSは上下運動ニューロンと呼ばれる2種類の神経細胞に影響を与えます。

  • In a healthy body, the upper motor neurons,

    健康な体では、上部の運動ニューロン。

  • which sit in the brain's cortex,

    脳の大脳皮質に鎮座する

  • transmit messages from the brain to the lower motor neurons,

    脳から下の運動ニューロンにメッセージを送信します。

  • situated in the spinal cord.

    脊髄に位置しています。

  • Those neurons then transmit the message into muscle fibers,

    これらのニューロンは、その後、筋繊維にメッセージを送信します。

  • which contract or relax in response,

    に反応して収縮したり弛緩したりする。

  • resulting in motion.

    運動をもたらす。

  • Every voluntary move we make occurs

    私たちが行うすべての自発的な動きは

  • because of messages transmitted along this pathway.

    この経路に沿って送信されたメッセージのために

  • But when motor neurons degenerate in ALS,

    しかし、ALSで運動ニューロンが退化すると

  • their ability to transfer messages is disrupted,

    メッセージを転送する能力が乱れてしまう。

  • and that vital signaling system is thrown into chaos.

    そして、その重要なシグナル伝達システムは混沌とした状態に投げ込まれます。

  • Without their regular cues, the muscles waste away.

    定期的な合図がないと、筋肉が衰えてしまいます。

  • Precisely what makes the motor neurons degenerate

    運動ニューロンを退化させるものは何か?

  • is the prevailing mystery of ALS.

    は、ALSの一般的な謎である。

  • In hereditary cases, parents pass genetic mutations on to their children.

    遺伝性の場合、親は遺伝子変異を子供に伝えます。

  • Even then, ALS involves multiple genes

    それでもALSは複数の遺伝子が関与している

  • with multiple possible impacts on motor neurons,

    運動ニューロンに複数の影響を与える可能性がある

  • making the precise triggers hard to pinpoint.

    正確なトリガーをピンポイントで狙うのは難しいです。

  • When ALS arises sporadically, the list of possible causes grows:

    ALSが散発的に発生すると、考えられる原因のリストが増えていきます。

  • toxins,

    毒素。

  • viruses,

    ウィルスのことです。

  • lifestyle,

    ライフスタイル。

  • or other environmental factors may all play roles.

    または他の環境要因がすべての役割を果たしている可能性があります。

  • And because there are so many elements involved,

    そして、多くの要素が絡んでいるからです。

  • there's currently no single test that can determine whether someone has ALS.

    ALSかどうかを判断できる検査は今のところ一つもありません。

  • Nevertheless, our hypotheses on the causes are developing.

    それにもかかわらず、その原因についての仮説が展開されています。

  • One prevailing idea is that certain proteins inside the motor neurons

    一般的な考えとしては、運動ニューロンの内部にある特定のタンパク質が

  • aren't folding correctly,

    は正しく折りたたまれていません。

  • and are instead forming clumps.

    とかわりに塊を形成しています。

  • The misfolded proteins and clumps may spread from cell to cell.

    誤って折り畳まれたタンパク質や塊は、細胞から細胞へと広がっていく可能性があります。

  • This could be clogging up normal cellular processes,

    これは、正常な細胞のプロセスを詰まらせている可能性があります。

  • like energy and protein production, which keep cells alive.

    エネルギーやタンパク質の生成のように、細胞が生きていることを維持するためのものです。

  • We've also learned that along with motor neurons and muscle fibers,

    運動ニューロンや筋繊維と一緒に、ということもわかってきました。

  • ALS could involve other cell types.

    ALSは他の細胞が関与している可能性があります。

  • ALS patients typically have inflammation in their brains and spinal cords.

    ALS患者は一般的に脳や脊髄に炎症を起こしています。

  • Defective immune cells may also play a role in killing motor neurons.

    欠陥のある免疫細胞は、運動ニューロンを殺す役割を果たしている可能性もあります。

  • And ALS seems to change the behavior of specific cells

    そして、ALSは特定の細胞の行動を変えるようです。

  • that provide support for neurons.

    ニューロンのサポートを提供する。

  • These factors highlight the disease's complexity,

    これらの要因は、この病気の複雑さを浮き彫りにしています。

  • but they may also give us a fuller understanding of how it works,

    しかし、その仕組みをより深く理解させてくれるかもしれません。

  • opening up new avenues for treatment.

    治療の新しい道を開く

  • And while that may be gradual, we're making progress all the time.

    徐々にかもしれませんが、私たちは常に進歩しています。

  • We're currently developing new drugs,

    現在、新薬の開発を行っています。

  • new stem cell therapies to repair damaged cells,

    傷ついた細胞を修復するための新しい幹細胞療法。

  • and new gene therapies to slow the advancement of the disease.

    と新しい遺伝子治療で病気の進行を遅らせることができます。

  • With our growing arsenal of knowledge,

    知識が増えていく武器庫と一緒に

  • we look forward to discoveries that can change the future

    未来を変える発見に期待しています。

  • for people living with ALS.

    ALSと共に生きる人々のために。

In 1963, a 21-year-old physicist named Stephen Hawking

1963年、スティーブン・ホーキングという21歳の物理学者が

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B2 中上級 日本語 TED-Ed als ニューロン 細胞 運動 ホーキング

ALSを治すのはなぜ難しいのか?- フェルナンド・G・ヴィエイラ

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    IS LIU に公開 2018 年 07 月 25 日
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